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高知大学医学部病理学講座
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ランゲルハンス細胞組織球症発症仮説


 ランゲルハンス細胞組織球症発症仮説
 A hypothesis of Langerhans cell histiocytosis

(LCH反応説を支持するデータ、LCH腫瘍説を支持するデータを併せた発症仮説)

 現在進行中の研究: KAKEN

1.LCH反応説を支持するデータ(IL-17:ウイルス感染に関与)

  IL-17A receptor expression differs between subclasses of Langerhans cell
 histiocytosis, which might settle the IL-17A controversy. 


 【参考】 LCH反応説を支持するデータ(SHP-1:インターフェロン産生に関与)

  Tyrosine phosphatase SHP-1 is expressed higher in multisystem than in single
-system Langerhans cell histiocytosis ] by immunohistochemistry

  Murakami I, Oka T, Kuwamoto S, Kato M, Hayashi K, Gogusev J, Imamura T,
  Morimoto A, Imashuku S, Yoshino T. Virchows Arch 2011,
  DOI: 10.1007/s00428-011-1090-1

 ランゲルハンス細胞組織球症(Langerhans cell histiocytosis = LCH)の亜型である
single-system LCH (LCH-SS)とmultisystem LCH (LCH-MS)における検討です。
 より広範に病変が広がるLCH-MSの方がフォスファターゼであるSHP-1の発現が
増加している事を免疫組織化学(Immunohistochemistry=免疫染色)にて見出しました。
  皮膚病性リンパ節症(皮膚の炎症→表皮内ランゲルハンス細胞がリンパ節に大量に
移動しリンパ節が腫大する疾患)とリンパ節に発生したLCHの病理診断における鑑別
に役立つデータとしても記載しました。
SHP-1は、Toll-like receptor等からインターフェロン産生シグナル伝達経路における
機能が知られています。 検討に際し、浜崎癌研究助成金を頂きました。

2.LCH腫瘍説を支持するデータ
 Detection of molecular cytogenetic aberrations in Langerhans cell histiocytosis
of bone.
 仏留学(フランス政府給費留学)中にさせて頂いたランゲルハンス細胞組織球症
 (LCH)に関する検討です。

 留学先のネッケール・小児病院病理部門には当時もかなり病理医がいましたが、2011
年現在病理医が15人程度いるようです。同じ敷地内に医学部(パリ第X大学)があり、
基礎医学の講座はそちらに属していますが、外科や内科等の臨床医学は病院の方に
講座があります。病理(病理診断学)も臨床医学ですので病院の方に所属しています。
現在のシェフ(主任教授)は、third author のFournet JC先生です。彼は、長い間、パリ
を離れてカナダで病理医をしていましたが、Jaubert F教授の後任として帰って来ました。
この病理部門は、病理診断学を主にした部門です。この部門で得られた材料を用いて、
CGH法☆による解析やマイクロサテライト解析(LOH解析)をさせて頂きました。
ネッケール・小児病院の敷地内に幾つかあるINSERM★のユニットの一つにも出入りし
つつ研究を進めました。

   ☆: CGH = comparative genomic hybridization
   ★: INSERM=Institut National de la Recherche Médicale
                                                      フランス国立衛生医学研究所

参考:
NCI (National Cancer Institute)ウェブサイトでの引用 (NCIのページ reference 13)   
Histiocytic Disorders of Children and Adults のp77 (Googleブックスp81)で引用。

  現在も、研究テーマの一つとしてLCHに関する検討を続けています (助成金:日本
学術振興会(2011-2013年)、日本LCH研究会(2011年)、米国組織球症協会
(2010年)等)。
  2010年、リンパ球増殖疾患 癌診療指針のための病理診断プラクティス (中山書店)
の「LCH」の項を、 自治医科大学小児科准教授(現教授)の森本哲先生と一緒に書か
せていただきました。